Asuhan Keperawatan Thalasemia

BAB l

PENDAHULUAN

1.      Latar Belakang

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (< 100 hari).

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah kekurangan sintesis Hb A dan eritropoesis yang  tidak efektif yang disertai dengan penghancuran sel- sel eritrosit intermedular. Sedangkan sekunder merupakan  penyakit karena adanya defisiensi asam float, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotial dalam limpa dan hati.

2.      Tujuan penulisan

a.       Tujuan umum

Setelah mengikuti proses pembelajaran system imun dan hematologi diharapkan mahasiswa mampu menjelaskan penyebab timbulnya penyakit talasemia  serta usaha pencegahan dan pengobatan

b.      Tujuan khusus

1.      Mampu menjelaskan tentang konsep dasar penyakit

2.      Mampu mengkaji tanda dan gejala penyakit talasemia

3.      Mampu menentukan masalah yang paling sering dialami

4.      Mampu menentukan perencanaan tindakan

3.      Manfaat penulisan

a.       Bagi perawat

Agar dapat melakukan Asuhan Keperawatan, perawat mampu memberikan asuhan keperawatan kepada klien secara baik dan benar.

b.      Bagi pembaca

Agar pembaca dapat mengetahui tanda dan gejala penyakit talasemia, sehingga mereka lebih menjaga kesehatan.

BAB II

           ISI

A.Konsep Dasar Medis

      1.Pengertian

·         Talasemia merupakan penyakit anemia hemolotik dimana terjadi kerusakan seldarah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).(Ngastiyah,1997.hal;337)

·         Talasemia adalah : suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defenisi produk rantai globin pada haemoglobin.(Suriadi,sKp,MSN,2006.Hal :28)

·         Talasemia adalah : penyakit anemia hemolotikherediter yang diturunkan secra resesif.(Arif Mansjoer,2000.hal : 497)

2.Etiologi

§  Hemaglobin yang tidak normal

§  Kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabhan oleh :

Ø  Gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)

Ø  Ganguuan jumlah (salah sati/beberapa) rantai globin seperti talasemi.

Ø  Faktor genetic

3.Klasifikasi

               Secara klinik,talasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :

a.       Talasemia mayor : membawa gejala klinik yang jelas

b.      Talasemia minor : biasanya tidak memberikan gejala klinik.

4.Patofisiologi

      Penyebab anemia pada talesemia bersifat primer dan sekunder.Primer adalah kekurangan sintesis HB A dan eritropoisis yang tidak efektif yang disertai dengan penghancuran se-sel eritrosit intermedular.Sedangkan yang sekunder ialah Karena devesiensi asam float,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi,dan destruksi eritrosit oleh suatu retikuloendotelial dalam limpa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa dan beta dari hemoglobin berkurang.Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombiasi antara transfuse berulang,peningkatan absorbs besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif,anemia kronis,serta proses hemolosis.

5.Maniferstasi Klinik

ü  Lemah

ü  Pucat

ü  Anemia

ü  Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

ü  Berat badan berkurang

ü  Hidung pesek

ü  Jarak antara kedua mata lebar

ü  Perut membucit

ü  Anoreksia

ü  Gizi buruk

6.Komplikasi

Ø  Faktor patologi

Ø  Hepaspleomegali

Ø  Gangguan tumbuh kembang

Ø  Disfungsi organ

7.Pemeriksaan diagnistik

Dilakuakn dengan menggunakan pemeriksaan Laboratorium.

Hasil hapusan darah tepi didapatkan gambaran anisositosis,hipokromi,poi kilositosis,sel target.Kadar besi dalam serum (S1) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah.Hemoglobin pasien mengandung HbF yang tinggi biasanya lebih dari 30 %.Kadang-kadang ditemukan juga hemoglobin patologik.

8.Penatalaksanaan

        a.Medik

·      Tranfusi darah diberikan jika Hb lebih rendah (< 6gr%) atau bila anak lebih lemah dan tidak nafsu makan.

·      Spleknetomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari umur 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpah atau hemosiderosis.

b.Keperawatan

·         Perhatikan kebutuhan nutrisi

·         Resiko terjadi komplikasi akibat tranfusi darah

·         Gangguan psikologi dan rasa aman/nyaman

·         Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit

9.H.E (Health Education)

1.   Berikan informasi tentang kebutuhan melakukan aktivitas sesuai dengan tingkat perkembangan dan kondisi fisik anak.

2.   Jelaskan terapi yang diberikan : dosis,efek samping dan hindari truma

3.   Tekankan untuk melakukan control ulang sesuai dengan waktu yang di tentukan.

4.   Jelaskan tentang pentingnya personal hygiene(kebersihna diri)

5.   Diet rendah lemak,tinggi kalori dan protein

6.   Hindari truma

7.   Jelaskan tentang konseling genetic sebelum nikah dan pemenuhan kebutuhan.

B.Konsep Dasar Askep

1.Pengkajian

a.       Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala kliniknya jelas,gejala tersebut telah terlihat sejak umur dari 1 tahun,sedangkan pada talasemia minor yang gejlanya lebih ringan biasanya anak baru datang berobat pada umur 4-6 tahun.

b.      Riwayat Kesehatan Penderita

Orang cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas atau infeksi lainya.Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

c.       Pertumbuhan dan Perkembangan

Sering di dapat data mengenai adanya kecendrungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi,karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik

d.      Pola Makan

Kerena adanya anokreksia,anak mengalami susah makan sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

e.       Riwayat Kesehatan Keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan,maka perlu dikaji apakah orang tuanya ada yg menderita talasemia

f.       Aktivitas/Istirahat

Gejalanya keletihan,kelemahan,penurunan semangat untuk bekerja.Kebutuhan untuk tidur dab istirahat lebih banyak ditandai dengan tatikardia/takipnea,dispnea pada kerja atau istrahat,lesu,kurang tertarik pada sekitarnya.Kelemahan otak dan penurunan kekuatan

g.      Sirkulasi

Gejala riwayat kehilangan darah kronis,misalanya mensturasi perak dan CHF (akibat kerja jantung yang berlebihan) ditandai dengan peningkatan tekanan darah,sistolik dan distolik stabildan tekanan nadi melebar,takikardi (denyut jantung yang cepat),warna pucat pada kulit dan membrane mukosa (kongjutiva,mulut dan bibir) dan pengisian kapiler melambat.

h.      Eliminasi

Penurunan pengeluaran urine dengan distensi abdomen.

i.        Neurosensori

                               Biasanya sakit kepala,pusing dan ketidakmampuan berkonsentrasi,mentalnya tidak mampu berespon,lambat.

2.Diagnosa Keperawatan.

1.      Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang diperlukan menghantarkan O2/zat nutrisi ke sel.

2.      Tidak toleransi terhadap aktivitas b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.

3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d kurangnya selera makan.

4.      Tidak efektifnya koping keluarga b/d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

3.Intervensi

  Diagnosa I : Gangguan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrisi ke sel.

  Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 X 24 jam diharapkan perfusi jaringan tidak terjadi.

            Kriteria hasil :

1.      TTV normal

2.      Hemoglobin : L :13,5-18gr/21, P : 12-16gr/21

3.      Hematokrin : L : 40-54 , P : 38-47%

4.      Leukosit : 5000-10.000 mm

5.      Trombosit : 150.000- 400.000 mm

            Intervensi :

1.      Memonitor TTV,pengisian kapiler,warna kapiler,dan membrane mukosa.

2.      Meninggikan posisi kepala ditempat tidur

3.      Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri

4.      Observasi adanya keterlambatan respon verbal,kebingungan atau gelisah

5.      Mengobservasi dan mendokumentasikan rasa dingin

6.      Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh

7.      Memberikan cairan infuse Nacl 0,9% 20 tmp

8.      Pemberian trnfusi darah 100 CC,8 tmp

            Diagnosa II : Intolerasi aktivitas b/d tidak seimbangnya antara suplai oksigen dan kebutuan

  Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 X 24 jam diharapakan peningkatan toleransi aktivitas sehari-hari dapat dipenuhi

Kriteria hasil :

a)      TTV normal

b)      Dapat melakukan aktivitas sehari-hari

            Intervensi

 1. Menilai kemampua anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan            kondisi fisik dan tugas perkembangan anak

2.      Monitor TTV setelah dan sebelum akativitas

3.      Anjurkan untuk segera menghentikan kegiatan jika pusing atau lelah

             

4.      Berikan dukungan pada anak melakukan kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan

5.      Mengajarkan kepada orang tua teknik pemberian seinforeiment terhadap partisipasi di rumah

6.      Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain

7.      Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kempuan anak dala melakukan aktivitas

            Diagnosa III :Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d anoreksia

            Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan peningkatkan   berat badan stabil

            Kretaria hasil :

1.      Tidak mengalami malnutrisi

2.      Mempertahankan berat badan

3.      Tugor kulit elastic

            Intervensi :

1.      Anjurkan makan sedikit tapi sering

2.      Timbang berat badan setiap hari

3.      Berikan makan yang disertai dengan supplement nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi

4.      Konsultasi ke ahli gizi.

5.      Anjurkan klien untuk berbaring / pembatasan aktivitas selama fase sakit akut

6.      Kolaborasi untuk pemasangan infus

            Diagnosa IV : kurang pengetahuan b/d kurang terpajangnya informasi

            Tujuan: pengetahuan keluarga meningkat.

kriteria hasi : keluarga klien mengerti dengan proses penyakit klien, ekspresi wajah tenang, keluarga tidak banyak bertanya lagi tentang penyakit klien.

Intevensi :

a.       Kaji pengetahuan klien dengan orang tua tentang penyakit yang dialami

b.      Beri informasi tentang penyakit yang dialami

c.       Berikanlah pengawasan tentang pentingnya kerja sama akan terjadinya kegagalan terapi

d.      Berikan informasi perawatan tindak lanjut bila pasien pulang

e.       Instruksikan keluarga mengenai pencegahan

f.       Bantu keluarga dalam member rasa nyaman dan dukungan, izinkan anggota keluarga untuk berpartisipasi dalam perawatan

Diagnose V: Ansietas/ kecemasan b/d kurangnya informasi

            Tujuan : agar keluarga tidak cemas setelah mengetahui informasi tentang penyakit

           Intervensi :

a.       Awasi respon fisiologis

b.      Catat petunjuk prilaku misalnya gelisah, kurang kontak mata

c.       Dorong pernyataan takut dan ansietas, berikan umpan balik

d.      Berikan lingkangan tenang untuk isturahat

e.       Dorong orang terdekat tinggal dengan pasien

f.       Tunjukan teknik relaksasi, cth visualisasi, latihan napas dalam, bimbingan imajinasi

 Diagnose Vl : gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit kurang dari kebutuhan tubuh b/d  output berlebihan.

           Tujuan : deficit cairan dan elekrolit teratasi

           kriteria hasil:

                        Tanda-tanda dehidrasi tidak ada, mukosa mulut dan bibir lembab, cairan seimbang

           Intervensi

a.       Kaji penyebab kehilangan cairan

b.      Observasi TTV, turgor kulit, membrane mukosa serta ubun-ubun dan mata klien

c.       Catat frekuensi muntah

d.      Catat kelemahan otot

e.       Kolaborasi dengan dokter

f.       Kolaborasi dengan hasil lab